yes, therapy helps!
Amitrofna lateralna skleroza (ALS): simptomi i liječenje

Amitrofna lateralna skleroza (ALS): simptomi i liječenje

Ožujak 28, 2024

Usprkos niskoj incidenciji, ali velikoj vidljivosti, Amiotrofična lateralna skleroza, zajedno s mnogim drugim neurodegenerativnim stanjima, jedan je od najvećih izazova na što se suočava znanstvena zajednica. Budući da je, premda je prvi put opisan 1869., još uvijek vrlo malo znanja o tome.

Tijekom ovog članka raspravljat ćemo o ovoj bolesti, njegovim glavnim karakteristikama i simptomima koji ga razlikuju od drugih neuronskih bolesti. Također ćemo opisati njegove moguće uzroke i najučinkovitije smjernice za liječenje.

  • Srodni članak: "Neurodegenerativne bolesti: tipovi, simptomi i tretmani"

Što je amyotrofna lateralna skleroza ili ALS?

Amiotrofna lateralna skleroza (ALS), također poznat kao bolest motoričkih neurona , jedna je od najpoznatijih neurodegenerativnih bolesti diljem svijeta. Razlog je to što slavne osobe koje pate od njega, poput znanstvenika Stephena Hawkinga ili bejzbola Lou Gehrig, koji mu daju veliku vidljivost.


Amiotrofna lateralna skleroza razlikuje se uzrokovanjem postupnog smanjenja aktivnosti motoričkih ili motoričkih neurona , koji na kraju prestaju raditi i umrijeti. Te su stanice odgovorne za kontrolu kretanja dobrovoljne muskulature. Stoga, kada umiru, uzrokuju slabljenje i atrofiju ovih mišića.

Ova bolest napreduje postupno i degenerativno, što znači da se mišićna snaga postupno smanjuje sve dok pacijenti ne doživljavaju potpunu paralizu tijela kojem se dodaje smanjenje inhibitorske mišićne kontrole.

U većini slučajeva pacijent je prisiljen ostati u invalidskim kolicima u stanju potpune ovisnosti i čija je prognoza obično kobna. Međutim, usprkos apsolutnom gubitku sposobnosti da izvode praktički bilo koji pokret, pacijenti s ALS-om čuvaju svoje osjetilne, kognitivne i intelektualne sposobnosti netaknutima , budući da svaka funkcija mozga koja nije povezana s motoričkim sposobnostima ostaje imuna na ovoj neurodegeneraciji. Na isti način, kontrola kretanja očiju, kao i mišići sfinktera, čuvaju se do kraja dana osobe.


  • Možda ste zainteresirani: "Motorni neuroni: definicija, vrste i patologije"

rasprostranjenost

Incidencija amiloidne lateralne skleroze je oko dva godišnja slučaja svakih 100.000 ljudi pripadaju općoj populaciji. Osim toga, primijećeno je da ELA ima tendenciju da utječe u većoj mjeri određenim skupinama ljudi, među kojima su nogometni igrači ili branitelji. Međutim, uzroci ovog fenomena još nisu određeni.

Što se tiče karakteristika populacije koja najvjerojatnije razvija ovu bolest, ALS se obično pojavljuje u većoj mjeri kod ljudi između 40 i 70 godina, a mnogo češće kod muškaraca nego kod žena , iako s nijansi, kao što ćemo vidjeti.

Kakvu simptomatologiju to predstavlja?

Prvi simptomi amiloidne lateralne skleroze su obično nehotične mišićne kontrakcije, slabost mišića u određenom tijelu ili promjene u sposobnosti govora, koje, uz razvoj bolesti, također utječu na sposobnost obavljanja pokreta, jesti ili disati , Iako se ovi rani simptomi mogu razlikovati od osobe do osobe, s vremenom, atrofija utječe na mišiće dovodi do velikog gubitka mišićne mase i, prema tome, tjelesne težine.


Osim toga, razvoj bolesti nije isti za sve mišićne skupine. Ponekad, mišićna degeneracija nekih dijelova tijela provodi se vrlo sporo, i može čak zaustaviti i održavati određeni stupanj invalidnosti.

Kao što je gore spomenuto, senzorni, kognitivni i intelektualni kapaciteti potpuno su očuvani; kao i za toaletno osposobljavanje i seksualne funkcije. Međutim, neki ljudi pogođeni ELA mogu razviti sekundarne psihološke simptome povezane sa stanjem u kojem su i o kojima su potpuno svjesni, ti simptomi su povezani s promjenama afektivnosti kao što su emocionalna labilnost ili depresivne faze.

Iako je amiloidna lateralna skleroza karakterizirana razvojem bez uzrokovanja bilo koje vrste boli kod pacijenta, pojava mišićnih grčeva i progresivno smanjenje pokretljivosti Oni obično stvaraju nemir u osobi. Međutim, ove smetnje mogu biti ublažene tjelesnim vježbama i lijekovima.

uzroci

Iako se, za sada, uzroci amiloidne lateralne skleroze nisu sa sigurnošću ustanovili, poznato je da između 5 i 10% slučajeva uzrokovano je nasljednim genetskim promjenama .

Međutim, nedavne studije otvaraju različite mogućnosti prilikom utvrđivanja mogućih uzroka ELA:

1. Genetske promjene

Prema istraživačima, postoji niz genetskih mutacija koje mogu uzrokovati amyotrofnu lateralnu sklerozu, koja uzrokuju iste simptome kao i ne-nasljedne verzije bolesti .

2. Kemijske neravnoteže

Dokazano je da ALS pacijenti imaju tendenciju da se pojave abnormalno visoke razine glutamata , što može biti toksično za određene vrste neurona.

  • Možda ste zainteresirani: "Glutamat (neurotransmiter): definicija i funkcije"

3. Promjene imunih odgovora

Još jedna od hipoteza je ona koja povezuje ELA neorganizirani imuni odgovor , Kao rezultat toga, imunološki sustav osobe napada stanice samog tijela i uzrokuje neuronsku smrt.

4. Loša primjena proteina

Abnormalno stvaranje proteina unutar živčanih stanica može stvoriti a degradacija i uništavanje živčanih stanica .

Čimbenici rizika

Što se tiče čimbenika rizika koji su tradicionalno povezani s pojavom amyotrofne lateralne skleroze, slijede.

Genetska nasljednost

Ljudi s nekim od njihovih roditelja s ELA-om Ima 50% više šanse za razvoj bolesti.

seks

Prije 70 godina, muški seks je veći faktor rizika za razvoj ALS-a. Nakon 70, ova razlika nestaje.

godine

Dobni raspon između 40 i 60 godina je najizloženiji pojavi simptoma ove bolesti.

Navike s duhanom

Pušenje je najopasniji čimbenik rizika u vrijeme razvoja ELA. Rizik se povećava kod žena od 45 do 50 godina.

Izloženost toksinima u okolišu

Neke studije povezuju toksina okoliša, poput olova ili drugih toksičnih tvari prisutnih u zgradama i domovima , na razvoj ELA. Međutim, ta se udruga još uvijek nije pokazala.

Određene skupine ljudi

Kao što se raspravljalo na početku članka, postoje određene skupine ljudi koji imaju veću vjerojatnost za razvoj ALS-a. Iako razlozi još nisu utvrđeni, ljudi koji predstavljaju vojnu službu imaju veći rizik od ALS-a; pretpostavlja se da je izložen određenim metalima, ozljedama i intenzivnim naporima .

Liječenje i prognoza ELA

Trenutačno nije razvijen djelotvoran lijek za amiotrofnu lateralnu sklerozu. Stoga, iako tretmani ne mogu preokrenuti učinke ALS, oni mogu odgoditi razvoj simptoma, spriječiti komplikacije i poboljšati kvalitetu života pacijenta , Pomoću intervencije s grupama multidisciplinarnih stručnjaka može se provesti niz fizičkih i psiholoških tretmana.

Davanje nekih specifičnih lijekova kao što je riluzol ili edaravon, To može odgoditi napredovanje bolesti, kao i smanjiti pogoršanje dnevnih funkcija , Nažalost, ovi lijekovi ne rade u svim slučajevima i još uvijek imaju brojne nuspojave.

Što se tiče ostatka posljedica amiloidne lateralne skleroze, simptomatsko liječenje pokazalo se vrlo učinkovito kada je u pitanju ublažavanje simptoma kao što su depresija, bol, umor, sluz, konstipacija ili problemi sa spavanjem.

Vrste intervencija koje se mogu provesti s pacijentima koji pate od amyotrofne lateralne skleroze su:

  • fizioterapija .
  • Njega za disanje
  • Radna terapija
  • Govorna terapija
  • Psihološka podrška .
  • Hranjiva pozornost

Unatoč vrstama tretmana i intervencija, prognozu za bolesnike s ALS-om vrlo je rezerviran. S razvojem bolesti, pacijenti gube sposobnost da budu autonomni. Očekivano trajanje života ograničeno je na 3 do 5 godina nakon dijagnoze prvog simptoma.

Međutim, oko 1 od 4 osobe može preživjeti puno više od 5 godina , kao što je to slučaj s Stephenom Hawkinsom. U svim tim slučajevima pacijent zahtijeva veliki broj uređaja koji ih održavaju na životu.

Vezani Članci