Encefalocel: tipovi, uzroci, simptomi i liječenje
Lubanja je struktura kosti koja štiti naš mozak velikom učinkovitošću od raznih pušaka i ozljeda, osim što omogućuje da mozak ima definiranu strukturu. Formiranje sklopa neuralne cijevi To se provodi tijekom prvog mjeseca razvoja fetusa, zatvarajući između trećeg i četvrtog tjedna i dopuštajući da mozak bude zaštićen tim pokrovom kostiju.
Međutim, u nekim slučajevima neuronska cijev ne završava pravilno zatvaranje, koja može generirati dio materijala koji bi trebao biti zaštićen vidljiv i dostupan izvana ili izbočena od onoga što bi trebao biti njegov zaštitni pokrov. Radi se o tome probleme kao što su spina bifida ili, u slučaju mozga, encefalocel .
- Srodni članak: "Spina bifida: vrste, uzroci i liječenje"
Što je encefalocel?
Encefalocel je kongenitalna malformacija u kojem se lubanja ne zatvara u potpunosti tijekom razvoja fetusa, što uzrokuje dio materijala i supstanci koje bi općenito bile unutar kranijalne šupljine da se strše kroz otvor, formirajući izbočinu ili izbočinu u obliku vreća koja ga sadrži izvana.
To znači da je osoba s encefalocelom može imati dio mozga raseljenog na vanjsku stranu lubanje , što podrazumijeva visoku razinu opasnosti za njegovo preživljavanje zbog mogućih ozljeda na neuronalnoj razini. U stvari, u mnogim slučajevima fetus ne preživi ovu situaciju, umire tijekom procesa razvoja.
Simptomi koje će ovaj problem uzrokovati u djeteta bit će različiti, ovisno o vrsti tkiva izvan lubanje i području u kojem se nalazi otvoreni otvor.
Općenito encefalocel ima kognitivno pogoršanje važna i razvojna kašnjenja, hydrocephalus i microcephaly (jer se dio neuronskog materijala proširuje izvana), motorička koordinacija u dobrovoljnim mišićima. Također može uzrokovati probleme s vidom, sluhom i mirisom, pa čak i napadajima.
Vrste encefalocela
Encefalocel se može podijeliti u različite tipove prema zoni u kojoj se pojavljuje izbočina ili prema vrsti materijala koji je dio nje.
Vrste prema mjestu izbočine
Izbočina se može nalaziti u različitim dijelovima lubanje, iako je uobičajena u tri područja navedena u nastavku.
1. Prednje područje
Na ovom području otvaranje se može naći na različitim visinama, uključujući nosa, orbitu očiju ili čelo. uglavnom sac obično ne uključuje tkivo mozga , tako da je jedan od podvrsta koji ima niži rizik od oštećenja živaca. Međutim, to može uzrokovati značajne vizualne i respiratorne poteškoće koje mogu ugroziti život djeteta.
2. Parietalna regija
U parietalnim zonama encefalocel ima tendenciju da bude povezane s drugim malformacijama i neurološkim poremećajima , što predstavlja gotovo polovicu slučajeva intelektualne invalidnosti. Osim toga, može utjecati i na govor.
3. Occipitalna regija
To je najčešći tip encefalocela .
U ovom slučaju veliki dio onih koji su pogođeni imaju normalnu inteligenciju ili malu invalidnost, iako je mnogo vjerojatnije da se neuronski materijal strši nego u slučaju frontalnog otvaranja. Često se javljaju problemi s vizijom , Također se može pojaviti u osnovnom dijelu lubanje.
Vrste prema izbočenom materijalu
Druga klasifikacija može se napraviti uzimajući u obzir vrstu materijala koji izlazi iz lubanje. U tom smislu možemo pronaći različite vrste, poput sljedećeg.
1. Meningocele
U ovom podvrstu encefalocela, samo se meningi ističu, tako da rizik je znatno niži nego u drugim slučajevima .
2. Hydrocephalus
Izlizni materijal sastoji se od meninga i cerebralnih ventrikula, što je ozbiljnije nego u prethodnom slučaju i obično povezan s prisutnošću hidrocefalusa .
3. Encefalomomenocel
U ovom slučaju osim meninga ona također istječe i tvori mozak , što uzrokuje veći rizik od neuronskih oštećenja i prisutnost različitih teških simptoma.
4. Hydroencephaloeningocele
Dio mozga uključujući i ventrikle strši izvan kranijalne šupljine pored meninga , kao utjecaja koja može imati veliku težinu.
Što to uzrokuje?
Uzroci ove promjene su, kao i kod spina bifida, loše zatvaranje ili odsutnost u neuralnoj cijevi tijekom prvog mjeseca razvoja. Zapravo, encefalocel ponekad Nazvan je "lubanja bifida" , s obzirom na isti oblik malformacije kao spina bifida iako na razini lubanje.I baš kao i kod ovog drugog poremećaja, specifični uzroci koji uzrokuju neuralnu cjevčicu da se ne zatvore ispravno tijekom razvoja fetusa uglavnom su nepoznati.
Unatoč tome, smatra se da postoji veza niske razine folne kiseline tijekom trudnoće (što je jedan od čimbenika koji se najčešće povezuje s ovom bolešću), ozbiljne infekcije u majci ili prisutnost visokih groznica u tom razdoblju ili potrošnja tvari. Iako postoji i mogućnost postojanja genetskog utjecaja zbog činjenice da obitelji u kojima je prethodno nastupila mogu predstavljati veći rizik, to nije odlučujući čimbenik.
- Povezani članak: "Kako se brinuti tijekom prvog mjeseca trudnoće: 9 savjeta"
Liječenje encefalocela
Iako neurološke posljedice koje je stanje bebe donijele tijekom svog razvoja nisu izlječive, prevencije i ranog liječenja Oni mogu poboljšati njihovu situaciju i spriječiti daljnje oštećenje neurona.
Za to, operacija se koristi kako bi se premjestite izbočeni materijal unutar lubanje i zatvoriti dio koji nije pravilno zatvoren tijekom razvoja fetusa. Posebno je važno izvršiti ovu operaciju ako postoji otvorena lezija (tj. Ako nema kože koja prekriva vrećicu) ili ako vrećica uvelike otežava disanje.
U nekim slučajevima, iako ovisi o vrsti materijala koji je izvan lubanje, čak i izbočine mogu biti amputirane. U slučaju hydrocephalus, kirurška intervencija također će biti potrebna za njegovo rješavanje.
Osim toga, treba liječiti specifičnu simptomatologiju da je problem možda prouzročio. Encefalocel je stanje koje ne mora biti kobno. Međutim, u nekim slučajevima to utjecaje može dovesti do smrti maloljetnika, u kojem slučaju će palijativna skrb biti provedena dok maloljetnik ne umre.
Psihološki je vrlo korisno prisutnost psihoedukacije i savjetovanje djetetovom okruženju , jer to je stanje koje može stvoriti bolne osjećaje, strah, pa čak i ponekad osjećaj krivnje u roditeljima.
Na obrazovnoj razini potrebno je uzeti u obzir posebne obrazovne potrebe koje bi mogle biti prisutne kod osoba s kognitivnim oštećenjima kao što je intelektualna invalidnost.
prevencija
Uzimajući u obzir da su uzroci ove vrste malformacija nepoznati preporučljivo je usvojiti preventivne strategije kako bi se izbjegle ove i druge vrste malformacije.
Kao i kod spina bifida, primjena folne kiseline tijekom trudnoće, održavanje uravnotežene prehrane i prestanak konzumacije tvari kao što su alkohol, duhan i drugi lijekovi znatno smanjuje rizik od fetusa u razvoju pate od encefalocela.
Bibliografske reference:
- Siffel, C.; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Preživljavanje dojenčadi s encefalocelom u Atlanti, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.
- Spacca, B.; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. & Paritori, L. (2009). Kirurško liječenje kongenitalnih medijan periselarnih transsfenoidnih encefalocela s ekstrakranijalnim pristupom: niz od 6 slučajeva. Neurokirurgiju; 65 (6): 1140-6.
