Hidranencefalija: simptomi, uzroci i liječenje

Razvoj našeg organizma je pomalo složen. Od trenutka kada sperma oplodi jajetu dok se ne rodi, postoji više procesa koji se proizvode i generiraju naši organi i tjelesni sustavi. Živčani sustav je jedan od prvih koji se pojavljuje , zajedno s srcem, i to će se razviti i tijekom trudnoće i tijekom života.

Međutim, ponekad tijekom trudnoće pojavljuju se različiti problemi koji mogu prouzročiti nastanak našeg mozga. Jedna od višestrukih promjena koje se mogu pojaviti jest hidranencefalija, o čemu ćemo raspravljati u ovom članku .

• Srodni članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Što je hidranencefalija?

Podrazumijeva se hidrancijefalija vrsta kongenitalne malformacije koja se sastoji od nedostatka praktički cijelog mozga , posebno cerebralnog korteksa, što je prostor koji općenito zauzima ovo zamijenjen cerebrospinalnom tekućinom. Unatoč tome, oblik glave osobe može biti normalan, sa šupljinama i meningama oko lubanje očuvane. Mali mozak i moždani sustav obično su pravilno oblikovani i funkcionalni, s osnovnim životnim funkcijama kao što su disanje i srce i respiratorni ritam. Također se mogu očuvati i druge supkortikalne strukture.

Odsutnost mozga posljedica je pojave neke vrste destruktivnog procesa tijekom trudnoće, od dvanaestog tjedna. To će u većini slučajeva imati teške reperkusije, a ta djeca obično nisu u stanju provesti osnovne funkcije koje bi takva struktura mogla izvesti.

Iako se može činiti iznenađujućim zbog totalne ili gotovo potpune odsutnosti cerebralnog korteksa, u početku neke od djece koja se rađaju s tim problemom mogu predstavljati ponašanje i način interakcije s odgovarajućim svijetom, biti u stanju pravilno hraniti i odmah se ne dijagnosticirati. , Ali općenito, postojanje različitih promjena kao što su napadajima, paralizama ili osjetilnim poremećajima kao što su sljepoća ili gluhoća , Oni mogu predstavljati odsutnost rasta ili sporost, hipotoniju ili veliku razdražljivost. Očekuje se nazočnost određenog stupnja psihičke i tjelesne invalidnosti, određujući i ovisno o vanjskoj skrbi.

U većini slučajeva, prognoza djece koja pate od ovog poremećaja je vrlo negativna, od kojih većina umire prije nego godinu dana umre. Ali postoje i brojni slučajevi u kojima, unatoč njihovu stanju, uspijevaju preživjeti, čak prevladati adolescenciju i postati odrasloj dobi.

• Vi svibanj biti zainteresirani: "Dijelovi ljudskog mozga (i funkcije)"

Hidranencefalija i hydrocephalus: razlike

Važno je imati na umu, budući da su dijagnoze koje se mogu zbuniti, to hidranencefalija i hydrocephalus nisu isti , Oba poremećaja su slična po tome što postoje velike džepove cerebrospinalne tekućine u mozgu koje zauzimaju većinu lubanje, ali dok u hidrocefalusu višak tekućine gura tkivo mozga i može se promatrati postojanje barem dijela tkiva koji se navlače u mozgu, u hidranencefaliji neposredno navedeno tkivo ne postoji.

Oba poremećaja mogu biti povezana, ali mora se imati na umu da hidranstenfalija ne može biti posljedica hydrocephalusa. Što je moguće je da hidranencefalija završavaju uzrokujući hidrocefalus: tekućina koja zauzima mjesto mozga može se akumulirati prije proizvodnje više cerebrospinalne tekućine, uzrokujući povećanje intrakranijskog tlaka i / ili ispupčenja lubanje.

Mogući uzroci

Hydrocephalus je kongenitalna malformacija čiji uzroci mogu biti višestruki. Općenito, to je zbog kao što smo već rekli destruktivni proces koji utječe na tkivo mozga tijekom trudnoće , To uništavanje može biti uzrokovano različitim elementima, što je najčešće postojanje infarkta ili poteza uzrokovanih rupturama unutarnjeg karotida.

Drugi uzroci osim cerebrovaskularnih nesreća mogu se naći u infekciji različitim vrstama virusa ili opijanja koja proizlazi iz konzumacije alkohola ili lijekova od strane majke tijekom razvoja fetusa. Na kraju, može se generirati genetskim bolestima i poremećajima .

liječenje

Hidranencefalija, kao kongenitalno stanje, trenutno nemaju nikakav kurativni tretman. To ne znači da se niti jedna vrsta terapije ne može koristiti, iako će imati tendenciju da bude palijativna i usmjerena na poboljšanje kvalitete života pacijenta , Nije neuobičajeno za neku vrstu drenaže ili deriviranje cerebrospinalne tekućine kako bi se izbjegao moguće hidrocefalus i acomulations.

Također je od velike važnosti liječenje roditeljima i djetetovom okruženju, koji zahtijevaju psihoedukaciju i savjetovanje u lice s teškom situacijom ovog poremećaja, kao i rizicima s kojima će se dijete suočiti. Pomoć za podršku grupama također može biti vrlo korisna, kao i psihoterapiju kako bi se borili protiv uvjerenja, strahova i emocionalnih poremećaja generira dijagnoza (može biti u nekim slučajevima doživjeti poremećaje kao što je depresija).

U slučajevima gdje postoji opstanak, dijete će trebati različite potpore i pomagala. Može biti potrebna upotreba fizioterapije, logoterapije, obuke u osnovnim vještinama svakodnevnog života, posebnom obrazovanju i drugoj stručnoj skrbi.

Bibliografske reference:

• Kinsman, S.L .; Johnston, M.V. (2016), kongenitalne anomalije središnjeg živčanog sustava. U: Kliegman, R.M .; Stanton, B.F .; St.Geme, J.W .; Schor, N.F. (Eds). Nelson udžbenik pedijatrije. 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier ;: kap 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly. Izvješće o predmetu. Kolumbijski časopis za pedijatriju, 40 (4).