Landau-Kleffnerov sindrom: simptomi, uzroci i liječenje
Iako ga ne shvaćamo, svaki od nas provodi veliki broj vrlo složenih kognitivnih procesa. I da su aktivnosti i vještine koje se obično uzimaju zdravo za gotovo, pa čak i za jednostavne zahtijevaju puno interakcija između različitih regija mozga koji se bave različitim vrstama informacija. Primjer toga je govor, čiji razvoj je vrlo koristan kada komunicira i prilagođava životu u društvu.
Međutim, postoje različiti poremećaji, bolesti i ozljede koje mogu generirati važne komplikacije kod razvoja i održavanja ove sposobnosti. Ovo je slučaj Landau-Kleffnerovog sindroma , rijetka bolest o kojoj ćemo govoriti u ovom članku.
- Srodni članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"
Landau-Kleffnerov sindrom: opis i simptomi
Landau-Kleffnerov sindrom je grana i rijetka neurološka bolest pojavljivanja kod djece , karakteriziran pojavom progresivne afazije najmanje prihvatljive razine koja se obično povezuje s elektroencefalografskim promjenama, koje su obično povezane s patnjom epileptičkih napadaja. Zapravo, također se naziva epileptička afazija, stečena epileptička afazija ili afazija s grčevitim poremećajem.
Jedan od simptoma ovog stanja je pojava gore spomenute afazije koja može biti sveobuhvatna (tj. Postoje problemi u razumijevanju jezika), izražajna (u toj proizvodnji) ili miješana, nakon razdoblja u kojem razvoj jezika bio je normativ za djetetovu dob. U stvari, dijete može iznenada ili progresivno izgubiti prethodno stečene sposobnosti , Najčešći je da postoje problemi sveobuhvatne prirode, gube sposobnost razumijevanja jezika i mogu čak dovesti do tišine.
Drugi od najčešćih simptoma u koji je zapravo povezan s pojavom afazije (i to u velikoj mjeri objašnjava promjenama koje ga stvaraju) je patnja epileptičkih napadaja, koja postoje u gotovo tri četvrtine onih koji su pogođeni , Te krize mogu biti bilo koje vrste i mogu se pojaviti jednostrano i bilateralno na jednom području mozga, kao i na općoj razini.
Najčešći je taj da se epileptički napad pojavljuje ili utječe na temporalni režanj, obično se aktiviraju tijekom sporog sna i obično se generaliziraju na ostatak mozga , Postoje i slučajevi u kojima se ne pojavljuju, ili barem ne na kliničkoj razini.
Oni također mogu i obično se pojavljuju u sekundama, iako to nije nešto što definira sam poremećaj, problemi na razini ponašanja: razdražljivost, bijes, agresija i motorička motivacija, kao i autistične osobine.
Simptomi ove bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi između 18 mjeseci i 13 godina, iako je češća između tri do četiri i sedam godina.
- Možda ste zainteresirani: "Aphasias: glavni poremećaji jezika"
Uzroci ovog poremećaja
Uzroci ove neuobičajene bolesti nastavljaju se i danas bez jasnoće, iako postoje razne hipoteze u tom smislu.
Jedan od njih razmatra mogućnost suočavanja s genetskom promjenom, konkretno proizvod mutacije gena GRIN2A .
Druge hipoteze, koje ne moraju biti u suprotnosti s prethodnim, ukazuju da se problem može izvesti reakcijom ili promjenom imunološkog sustava malodobnih osoba, pa čak i zbog infekcija poput herpesa.
Tečaj i prognoza
Tijek sindroma Landau-Kleffner obično je progresivan i fluktuira, dio simptomatologije može nestati s godinama .
Što se tiče prognoze, može se znatno razlikovati ovisno o slučaju. obično nestaje dio simptomatologije (posebno epilepsija obično nestaje tijekom adolescencije), iako se mogu pojaviti afazični problemi tijekom cijelog života subjekta.
Kompletan oporavak može se pojaviti u oko četvrtini slučajeva sve dok se one liječe. Međutim, mnogo je češći da ostanu mala posljedica i poteškoća u govoru. Konačno oko četvrtine pacijenata može imati ozbiljne posljedice.
Kao opće pravilo, ranije simptomi počinju, to je lošija prognoza i veća mogućnost posljedica, ne samo zbog samog problema, već i zbog nedostatka razvoja komunikacijskih vještina tijekom rasta.
liječenje
Liječenje ove bolesti zahtijeva multidisciplinarni pristup , predstavljeni problemi moraju se baviti različitim disciplinama.
Epileptičke promjene tipa, iako obično nestaju s godinama, zahtijevaju liječenje. Općenito, za tu svrhu koriste se antiepileptički lijekovi, kao što je lamotrigin. Također su učinkoviti i steroidi i adrenokortikotropni hormoni, kao i imunoglobulini. Povremeno se koristi i stimulacija živčanog sustava Vagus. U nekim slučajevima može biti potrebno operiranje .
Što se tiče afazije, bit će potreban duboki rad na razini govorne terapije i govorne terapije. U nekim slučajevima može biti neophodno napraviti prilagodbe kurikuluma ili čak koristiti specijalne škole. Probleme ponašanja i psihološke promjene također bi se trebale raditi različito.
Konačno, psihoedukacija i djeteta i njihovih roditelja i okoliša može promicati bolji razvoj djeteta i veće razumijevanje i sposobnost suočavanja sa bolestom i komplikacija koje može generirati na svakodnevnoj osnovi.
Bibliografske reference:
- Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerov sindrom. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Udruga Landau-Kleffnerov sindrom (s.f.). Što je SLK? [Online]. Dostupno na: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindrom stečene afazije s konvulzivnim poremećajem kod djece. Neurology, 7: 523-30.
- Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Stečena epileptička afazija (Landau-Kleffnerov sindrom). Doprinos od 10 slučajeva. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. i Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerov sindrom. Prezentacija dva slučaja. Kubanski časopis za pedijatriju, 77 (2).
