Lennox-Gastaut sindrom: simptomi, uzroci i liječenje
Epilepsija je neurološki poremećaj koji karakterizira pojava epizoda abnormalne električne aktivnosti u mozgu koji uzrokuju konvulzije i mentalne odsutnosti, među ostalim simptomima. To je zbog promjena u morfologiji ili funkcioniranju živčanog sustava, osobito encefalonu.
Među ranim epilepsijama nalazimo Lennox-Gastautov sindrom, karakteriziran čestim i heterogenim napadajima i varijabilnim intelektualnim invaliditetom. U ovom ćemo članku opisati Što je Lennox-Gastaut sindrom, koji su njezini uzroci i simptomi i kako se obično tretira iz medicine.
- Srodni članak: "Dravetov sindrom: uzroci, simptomi i liječenje"
Što je Lennox-Gastaut sindrom?
Lennox-Gastaut sindrom je vrlo ozbiljan oblik epilepsije koji obično Počinje tijekom djetinjstva, između 2 i 6 godina života ; međutim, simptomi mogu početi prije ili nakon tog razdoblja.
Godine 1950. opisali su William G. Lennox i Jean P. Davis zahvaljujući uporabi elektroencefalografije, koja omogućuje analizu bioelektričnog djelovanja mozga, otkrivanje promijenjenih obrazaca kao što su tipični za epilepsiju.
To je rijedak poremećaj koji odgovara samo 4% slučajeva epilepsije. Češće je kod muškaraca nego kod žena. Otporna je na liječenje, iako u nekim slučajevima intervencija može biti učinkovita. U polovici slučajeva bolest se pogoršava tijekom vremena, dok u jednom kvartalu simptomi se poboljšavaju i u 20% nestaju zajedno .
Između 3 i 7% djece dijagnosticiranih s ovim sindromom umiru između 8 i 10 godina nakon dijagnoze, obično zbog nesreća: vrlo je čest slučaj pada koji nastaju pri napadanju, pa je poželjno nositi kacigu za djecu s poremećajem.
Vjeruje se da postoji a odnos između Lennox-Gastaut sindroma i Westovog sindroma , također poznat kao infantilni spazam sindrom, koji ima slične karakteristike i uključuje pojavu iznenadnih kontrakcija mišića na rukama, nogama, torzu i vratu.
- Možda ste zainteresirani: "Epilepsija: definicija, uzroci, dijagnoza i liječenje"
Simptomi ovog poremećaja
Ovaj sindrom karakterizira prisutnost tri glavna znaka: pojavljivanje recidivnih i raznovrsnih epileptičkih napadaja, usporavanje električne aktivnosti mozga i umjerenu ili tešku intelektualnu nesposobnost. Također ima problema s pamćenjem i učenjem, ali i s promjenama motora.
U polovici pacijenata krize imaju tendenciju dugotrajnosti, trajanja više od 5 minuta, ili se događaju s malo vremenskog razdvajanja; to znamo kao "status epilepticus" (stanje epilepsije). Kada se pojave ti simptomi, osoba je obično apatična i vrtoglavica, a ne reagira na vanjsku stimulaciju.
U slučajevima Lennox-Gastaut razvoj psihomotora se obično mijenja i odgađa kao posljedica moždanog udara. Isto se događa s osobnošću i ponašanjem, na koje utječu epileptički problemi.
Uobičajeni epileptički napadaji
Epileptički napadaji koji se javljaju u Lennox-Gastautovom sindromu mogu biti vrlo različiti među njima, što čini taj poremećaj neobičnim. Najčešće krize su tonik , koje se sastoje od razdoblja mišićne krutosti, osobito u ekstremitetima. Oni se obično pojavljuju tijekom noći, dok osoba spava.
Također su česte i mioklonične epileptičke napadaje, tj. One koje izazvati grčeve ili nagle kontrakcije mišića , Mogotonični napadaji obično se javljaju lakše kada je osoba umorna.
Tonični, atonički, tonik-klonski, djelomični kompleks i atipični odsutnost krize također su relativno česti u Lennox-Gastautovom sindromu, iako u manjoj mjeri od prethodnih. Ako želite saznati više o različitim vrstama epilepsije, pročitajte ovaj članak.
Uzroci i čimbenici koji mu omogućuju
Postoji nekoliko uzročnih čimbenika koji mogu objasniti razvoj Lennox-Gastautovog sindroma, iako u svim slučajevima nije moguće zaključiti tko je od njih odgovoran za promjenu.
Među najčešćim uzrocima ove promjene Pronašli smo sljedeće:
- Razvoj kao rezultat Westovog sindroma.
- Ozljede ili traumatizmi u mozgu koji su nastali tijekom trudnoće ili porođaja.
- Infekcije u mozgu, poput encefalitisa, meningitisa, toksoplazmoze ili rubeole.
- Malformacije cerebralnog korteksa (kortikalna displazija).
- Nasljedne metaboličke bolesti.
- Prisutnost tumora u mozgu uslijed tuberozne skleroze.
- Nedostatak kisika tijekom rođenja (perinatalna hipoksija) .
liječenje
Lennox-Gastaut sindrom vrlo je teško liječiti: za razliku od većine tipova epilepsije, ovaj se poremećaj obično javlja otpornost na farmakološko liječenje s antikonvulzivima .
Među najčešće korištenim antikonvulzivnim lijekovima u upravljanju epilepsijom su valproati (ili valproična kiselina), topiramat, lamotrigin, rufinamid i felbamat. Neki od njih mogu proizvesti nuspojave poput virusnih bolesti ili toksičnosti jetre.
Također se obično koriste benzodiazepini kao što su klobazam i klonazepam. Međutim, učinkovitost bilo kojeg od ovih lijekova u Lennox-Gastautovom sindromu nije definitivno dokazana.
Iako je do nedavno se vjerovalo da kirurgija nije bila učinkovita u liječenju ovog poremećaja, neki nedavni istraživači i studije su to otkrili Endoventrikularna callosotomija i stimulacija vagusnog živca one su dvije obećavajuće intervencije.
Također, u slučajevima epilepsije obično se preporuča davanje ketogene dijete , sastoji se od jesti malo ugljikohidrata i mnogo masti. Čini se da ovo smanjuje vjerojatnost pojave epileptičkih napadaja; Međutim, ketogena dijeta nosi određene rizike, stoga ih moraju propisati liječnici.
