Moyamoya bolest: simptomi, uzroci i liječenje

Naš mozak je temeljni dio organizma , budući da regulira funkcioniranje i koordinaciju većeg dijela tijela i omogućuje nam da budemo ono što jesmo: kontrolira od vitalnih znakova do viših procesa kao što je obrazloženje ili motivacija, prenoseći, između ostalog, percepciju i motoričke sposobnosti.

Ali iako je to naš najvažniji organ, nije mogao raditi i čak bi umro u kratkom vremenu ako ne dobije stalnu opskrbu kisikom i hranjivim tvarima. Oni dolaze do njega kroz cerebrovaskularni sustav, budući da su neuroni navodnjavani različitim krvnim žilama.

Međutim, ponekad ove posude mogu pretrpjeti ozljede ili biti pogođene bolestima koji mogu prouzročiti da krv poplavi dio mozga ili ne dostigne mjesta gdje treba, što može imati vrlo važne učinke na zdravlje. Među tim problemima možemo pronaći Moyamoyinu bolest , od kojih ćemo vidjeti glavne karakteristike ovog članka.

• Srodni članak: "Stečena oštećenja mozga: tri glavna uzroka"

Bolest Moyamoya

Dobiva ime Moyamoya bolesti na a rijetka, ali opasna promjena cerebrovaskularnog tipa , karakterizirana okluzijom ili progresivnom stenozom unutarnjih karotida (obično se pojavljuje u oba istovremeno) i glavnim granama u njihovim terminalnim dijelovima unutrašnjosti lubanje.

Ovo sužavanje izaziva stvaranje i jačanje opsežne sekundarne mreže manjih posuda koje dopuštaju da krv nastavi stići, formirajući krug čiji oblik u neuroimagingu podsjeća na dim cigarete (Ovo se odnosi na izraz Moyamoya, koji se u japanskom naziva dim).

Iako u mnogim slučajevima može ostati tihi i asimptomatski, činjenica je da, budući da postoji progresija suženja karotidne arterije, uzrokuje krv koja ga dosegne da putuje velikom brzinom, što je činjenica da je mreža sekundarni nema dovoljno kapaciteta da nosi dovoljnu količinu kisika i hranjivih tvari.

To može imati važne posljedice za subjekta, sposobnost eksperimentiranja od vrtoglavice i mentalne retardacije, nelagodu, razdražljivost, oštećenje vida ili jezika, slabost ili paraliza obje strane tijela , konvulzije, pa čak i da bi mogli izazvati pojavu ishemijskih moždanih udara ili čak cerebralnih krvarenja ako neko staklo stigne da se razbije (nešto što je u ovom poremećaju više uobičajeno jer je sekundarna mreža mnogo krhka nego karotidna), nešto što može potrajati do gubitka fizičkih ili mentalnih sposobnosti (ovisno o zahvaćenom području) ili čak smrti. Simptomi se obično više primjećuju kada se poduzmu napori.

Iako se može pojaviti u ljudima bilo koje dobi, istina je da je mnogo češće kod djece od pet do devet godina, što može dovesti do problema i razvojnih kašnjenja ili čak intelektualnih teškoća. Još jedan vrhunac slučajeva je zabilježen kod odraslih osoba starijih od 45 godina. Kada je riječ o seksu pojavljuje se iu muškaraca i žena , iako je ona dominantnija u potonjem.

Bolest Moyamoya otkrio su liječnici Takeuchi i Shimizu 1957 izvorno se smatralo da je ekskluzivno za japansko stanovništvo , Međutim, s vremenom je otkriveno kod ljudi različitih etničkih skupina, iako je još uvijek prevladavajuće u populaciji azijskog podrijetla).

S obzirom na prognozu, može se znatno razlikovati ovisno o tome kada se otkrije i na primjeni liječenja. Smrtnost povezana s ovom bolešću je oko 5% kod odraslih i 2% kod djece, uglavnom izvedena iz moždanog udara.

• Vi svibanj biti zainteresirani: "Vrste moždanog udara (definicija, simptomi, uzroci i ozbiljnost)"

stadioni

Kao što smo rekli, Moyamoyina bolest je progresivna promjena koja se tijekom vremena usporava, nakon što je uspostavljena različite faze ili stupnjeve ovisno o stenozi , U tom smislu nalazimo se s šest stupnjeva.

Grade 1

Moyamoya bolest se smatra 1. razredom samo kada se promatra sužavanje točke u kojoj unutarnja karotidna arterija bifurka .

Grade 2

Napredniji stupanj nastaje kada se kolateralna plovila ili sekundarna mreža koja daju njen poremećaj naziv počinje generirati.

Grade 3

U ovom trenutku bolesti, kolateralna plovila počinju intenzivirati istodobno kada a Progresivno sužavanje unutarnjeg karotida i srednje moždane arterije , uvelike ovisno o kolateralnoj vaskularizaciji ..

Grade 4

Mreža kolateralnih plovila koja potječe iz unutarnjeg karotida počinje slabiti i ima lošiju funkcionalnost, a povećava protok i generira krugove na razini vanjskog karotida (izvan lubanje).

Grade 5

Mreža kolateralnih plovila se razvija i intenzivira iz vanjske karotidne arterije, dok je u unutarnjoj karotidnoj arteriji kolateralna mreža znatno smanjena.

Grade 6

Interna karotidna arterija je potpuno zatvorena, a kolateralna mreža toga također završava nestajanje, početni sekundarni krug je zaustavljen , Opskrba krvlju ovisi o vanjskom karotidu i vertebralnoj arteriji.

uzroci

Moyamoya bolest nema definitivan uzrok, kao idiopatska bolest. Unatoč tome opaženo je postojanje genetskog utjecaja , nakon što su proučavali kromosome kao što su 3, 6 i 17 i primijetili da je češći kod populacije azijskog podrijetla i kod ljudi s rodbinom koji su ga pretrpjeli. Ovaj aspekt je također uzeti u obzir jer je ponekad povezan s genetskim poremećajima.

Osim toga, u nekim se slučajevima može povezati s infektivnim procesima (u tom slučaju bi to bio sindrom, a ne bolest, budući da bi to bila sekundarna).

liječenje

Moyamoyina bolest trenutačno nema tretman koji ga liječi ili poništava, iako može liječiti simptome i kontrolirali su razinu stenoze ili moguće oštećenje krvnih žila .

Između ostalih metoda ističe se kirurška tehnika, kroz koju se može izvršiti operacija revaskularizacije, koja će poboljšati cirkulaciju, iako će se plovila opet skloniti usprkos činjenici da liječenje obično ograničava simptomatologiju i njegovu progresiju. Također je moguće koristiti, iako je učinjeno kod odraslih, ali ne kod djece zbog rizika od krvarenja nakon bumps, koristiti vrlo specifične antikoagulanse i druge tvari koje omogućuju regulaciju ponašanja krvi.

također treba riješiti komplikacije koje mogu nastati, kao što su kašnjenja u učenju i intelektualni invaliditet , nudeći smjernice i obrazovne potpore po potrebi. Govorna terapija i / ili fizioterapija mogu biti korisni u slučajevima oštećenja govora ili kretanja, kao i profesionalnoj terapiji i psihoedukaciji u obitelji.

Bibliografske reference:

• Acuña, A.R. i od Godoy, C.O. (2010). Moya-Moya bolest. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. i Alayón, A. (1999). Moya-Moya bolest. Prikaz slučaja i pregled literature. An.Esp.Polar., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. i Soler, M.G. (2016). Moyamoya bolest. Klinički časopis za obiteljsku medicinu, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Hipogeneza dvostranih unutarnjih karotidnih arterija. Ne Shinkei, 9: 7-43.

las Bolest conservatorio danza malaga (Ožujak 2024).