Ohtahara sindrom: uzroci, simptomi i liječenje
Tijekom djetinjstva, osobito nakon rođenja ili tijekom razdoblja trudnoće, relativno je česta pojava neuroloških bolesti zbog genetske neravnoteže ili promjena tijekom ove osjetljive faze života. To se događa, na primjer, s patološka epileptička vrsta poznata kao Ohtahara sindrom .
U ovom članku ćemo vidjeti koji su uzroci, simptomi i tretmani povezani s tom epileptičkom encefalopatijom.
- Srodni članak: "Vrste epilepsija: uzroci, simptomi i svojstva"
Što je Ohtahara sindrom?
Rana infantilna epileptična encefalopatija, također poznata kao Ohtahara sindrom, je vrsta epilepsije koja je vrlo rana; Naime, pojavljuje se kod beba nekoliko mjeseci, mnogo puta prije prvog tromjesečja nakon poroda, ili čak prije rođenja, u prenatalnoj fazi.
Unatoč činjenici da je epilepsija relativno uobičajena neurološka bolest, Ohtahara sindrom je rijetka bolest, a procjenjuje se da ona čini manje od 4% slučajeva epilepsije u dječjoj dobi (iako se njegov izgled ne distribuira homogeno, jer što utječe na djecu više od djevojčica).
simptomi
Simptomi Ohtahara sindroma povezani su s promjenama povezanim s epileptičkim napadajima , Ove krize imaju tendenciju da budu tonicne (tj. Intenzivne, sa stanjem mišićne krutosti koja gotovo uvijek uključuje padanje na zemlju i gubitak znanja) i rijetko mioklonične (tj. Kratke stanja mišićne krutosti i često se kriza tako malo značajna da može proći nezapaženo).
U slučaju mioklonskih napadaja, razdoblja mišićne krutosti obično traju oko 10 sekundi i pojavljuju se u stanju buđenja i tijekom spavanja.
S druge strane, ovisno o područjima mozga koje su pogođene njihovim funkcioniranjem, te krize mogu biti žarišne ili generalizirane.
Drugi povezani simptomi su apneja i poteškoće u gutanju i disanju.
- Možda ste zainteresirani: "Što se događa u mozgu osobe kad su napadaji?"
dijagnoza
Budući da je takva rijetka bolest, ne postoji poseban alat za dijagnozu, a to se pridaje iskustvu medicinskog tima. Da bi to postigli, neurolozi i psihijatri koriste neuroimaging i scanning tehnologiju za živčane aktivnosti, kao što je kompjutorizirana tomografija ili encefalogram, koji otkriva karakterističan uzorak aktivacije s vrlo značajnim vrhovima aktivnosti, praćenih razdobljima velike mirnoće.
Ovaj nedostatak specifičnih alata znači da se smrt često pojavljuje prije nego što je jasno poznat tip epilepsije i da ponekad ne postoji konsenzus o vrsti bolesti koja postoji.
Uzroci Ohtahara sindroma
Kao i kod svih tipova epilepsije općenito, uzroci Ohtahara sindroma su relativno nepoznati. Čudan uzorak neuronske aktivacije koji se javlja u živčanim stanicama mozga poznat je iz svog podrijetla, ali nije poznato što uzrokuje takav uzorak električnog paljenja neurona i počinje se širiti kroz ostatak živčanog sustava.
Ako uzmemo u obzir i druge zdravstvene probleme koji mogu izazvati pojavu ovih epileptičkih napadaja, poznato je da su metabolički poremećaji, prisutnost tumora, srčani udarovi, nepravilnosti u živčanom sustavu i određene genetske abnormalnosti također povezane s ovom bolešću.
tretmani
Oblici medicinskih postupaka koji se koriste za intervenciju kod djece s Ohtajarovim sindromom obično se temelje na primjeni lijekova koji se obično koriste za ublažavanje simptoma drugih tipova epilepsije, kao što su klonazepam ili fenobarbital.
S druge strane, intervencije koje se temelje na promjenama u prehrani (kao npr. S ketherogenim dijetama) također su korištene, premda s vrlo malo uspjeha. Općenito, evolucija bolesti se ne poboljšava, a epileptični napadaji postaju češći i intenzivniji.
U ekstremnim slučajevima, kirurgija se može koristiti, kao što je to učinjeno kod drugih tipova epilepsija, iako su u ranoj dobi te intervencije vrlo komplicirane.
prognoza
S druge strane, to je bolest s lošom prognozom , a većina slučajeva završava u ranoj smrti tijekom ranog djetinjstva, jer bolest ima tendenciju pogoršavanja. Iako se tijekom prvih sastanaka liječenje čini poboljšanjem tijeka sindroma, kasnije njegova učinkovitost ima tendenciju da bude umjereniji.
Pored toga, Ohtahara sindrom može uzrokovati pojavu drugih zdravstvenih problema povezanih s djelovanjem epileptičkih napadaja imaju na organizam, kao što su mentalna retardacija, respiratorni problemi, itd. To znači da čak i kod djece u prvoj godini života ostaje određena vrsta invalidnosti na koju se moraju prilagoditi.
Bit će potrebno povjerenje u napredovanje istraživanja u ovoj vrsti neuroloških bolesti kako bi se razvili alati za sprječavanje, dijagnozu i liječenje potrebni za Ohtaharov sindrom da prestanu biti ozbiljan zdravstveni problem.
