Primarna progresivna afazija (APP): uzroci i simptomi

Jedna od definicija jezika je sposobnost ljudskog bića da koristi riječima izraziti misli i osjećaje. Nažalost, postoje slučajevi u kojima je ta sposobnost skraćena. Jedan od tih slučajeva je aphasias, koji su poznati da onemogućuje ljude za govor.

Vrlo afazija koja je rijetka je primarna progresivna afazija (APP) koji se odlikuje progresivnom degeneracijom sposobnosti govora u bolesnika koji održavaju relativno netaknuti ostatak kognitivnih, instrumentalnih ili bihevioralnih sposobnosti.

• Srodni članak: "15 najčešćih neuroloških poremećaja"

Uzroci primarne progresivne afazije

Primarna progresivna afazia (APP), također poznata kao mezulamska afazija, je neurodegenerativna bolest koja se materijalizira u patologiji jezične domene .

To se postupno razvija i pojavljuje se kod ljudi koji ne podnose druge promjene u drugim kognitivnim područjima, niti doživljavaju promjene u ponašanju ili su ograničene na obavljanje njihovih svakodnevnih aktivnosti.

Tijekom prvih faza razvoja bolesti pacijent je potpuno autonoman u smislu postizanja bilo kojeg zadatka, ali degenerativni tijek ove patologije konačno dovodi do generalizirane demencije.

Suprotno onome što se događa s sekundarnim afazijama, čini se da primarni aphasias nemaju specifičan podrijetlo ili uzrok. Čak i tako, određene su studije pokušale otkriti prisutnost atrofijskih uzoraka povezanih s tom afazijom. Primjenom magnetske rezonancije uočene su karakteristične atrofije svakog tipa afazije:

• Donja frontalna i otočna frontalna atrofija u gramatičkom APP-u
• Bilateralna prednja vremenska atrofija s prevagnom ostavljenom u semantičkoj varijanti
• Lijeva temporoparietska atrofija u logopeničnoj varijanti

Vrste primarne progresivne afaze

Istraživači na ovom području detaljno opisuju tri varijante ove vrste afazije u kojima su, kao što je spomenuto u prethodnom odjeljku, svaka od njih povezana s anatomskim funkcionalnim uzorkom.

Ove varijante su neogrammatne / ne-teče, semantička varijanta i logopenska varijanta.

1. Agramatična varijanta

Ova varijanta karakterizira predstavljanje u obliku vrlo teškog govora i potpuno agramatske produkcije.

Da bismo pojasnili ovaj koncept, valja napomenuti da se agramatizam sastoji od emisije kratkih fraza s vrlo jednostavnom strukturom; izostavljajući funkcionalne izraze, koji su oni koji služe kao veza između riječi.

Prvi simptom bolesti obično ima poteškoća u planiranju govora , Koji počinje postati spor i vrlo naporan.

Određene gramatičke pogreške koje nisu veoma važne mogu se rano otkriti primjenom testova usmene produkcije. U kojem bolesnika s APP-om općenito pogriješi rečenice s složenom gramatičkom konstrukcijom.

2. Semantička varijanta

Također se naziva semantička demencija, u kojoj pacijent predstavlja ogromne teškoće kada je u pitanju imenovanje bilo kojeg objekta ili stvar ; prikazujući uobičajenu izvedbu u ostatku jezičnih funkcija, barem na početku bolesti.

Tijekom bolesti semantička memorija se postupno pogoršava, dok se pojavljuju druge poteškoće u razumijevanju značenja predmeta. Te poteškoće prilikom prepoznavanja i pristupa znanju odvijaju se neovisno o senzorskom modalitetu u kojem se podražavaju podražaji.

Postoji obično postupno smanjenje tijela znanja koje pacijent ima o svijetu oko sebe.

3. Logopenska varijanta

Smatra se najmanje običnom inačicom od tri, koja ima dvije karakteristike:

• Poteškoće u pristupu vokabularu
• Pogreške u ponavljanju izraza

Najjasniji način za ilustraciju ove vrste afazije je predstavljati ga kao stalni osjećaj "da nešto na vrhu jezika". Pacijent ne pati od agramatizma, već prije on nalazi ponavljajuće teškoće kada je u pitanju pronalaženje riječi koje traži; što dodatno predstavlja i fonološke pogreške .

Ova posljednja točka čini nas sumnjati da pacijenti koji pate od primarne progresivne afazije također predstavljaju pogoršanje u fonološkoj trgovini; jer razumijevanje izoliranih riječi i kratkih rečenica je točno, ali teško se pojavljuju pri tumačenju dugih rečenica.

Dijagnoza: Mesulamski kriteriji

Postoje dvije različite faze pri dijagnozi primarne progresivne afazije:

1. Pacijenti moraju zadovoljavati značajke Mesulama za APP bez razmatranja bilo kakve specifične varijante.
2. Nakon što se dijagnosticira APP, utvrdit će se koja se varijanta tretira procjenom lingvističkih kognitivnih procesa.

Mesulamski kriteriji za APP

Ovi kriteriji koje je 2003. opisala tvrtka Mesulam uzimaju u obzir i kriterije dijagnostičkog uključivanja i kriterije isključivanja. Ti kriteriji su sljedeći:

• Jezik postaje spor i progresivan govor. I kod imenovanja predmeta, kao u sintaksi ili usmenom razumijevanju.
• Ostale aktivnosti i funkcije koje ne podrazumijevaju komunikacijske sposobnosti netaknute.
• Afazija kao najizrazitiji deficit na početku bolesti. Premda ostatak psiholoških funkcija može biti pogođen tijekom ovog trajanja, jezik je najčešće oštećen od početka.
• APP se odbacuje ukoliko postoji prisutnost moždanog udara, tumora ili traume povezanih s afazijom u pacijentovoj povijesti.
• Ako postoje čudne promjene u ponašanju i očitiji od afazijske promjene, APP se odbacuje.
• Ako postoje značajne promjene u epizodnoj memoriji, neverbalnoj memoriji ili vizuospatialnim procesima, ona se neće smatrati APP-om.
• U prisutnosti parkinsonizacijskih simptoma kao što je krutost ili tremor, APP je isključen.

liječenje

Ne postoji lijek ili lijek za APP. Međutim, postoje logopedske terapije koje pomažu u poboljšanju i održavanju komunikacijskog kapaciteta pacijenta.

Te terapije usredotočuju se na napore pojedinca da nadoknade pogoršanje jezičnih vještina , Na taj način, iako se evolucija bolesti ne može zaustaviti, stanje se može kontrolirati.

Evolucija i prognoza

Iako se PPP može pojaviti u širokom rasponu dobi, vjerojatnije je da će se pojaviti kod osoba između 50 i 70 godina starosti , Kao što je gore spomenuto, za sada ne postoji lijek za PPP, pa je prognoza ove bolesti nešto demoralizirana.

Nakon što je bolest uspostavljena, ovaj aphasic poremećaj teži napredovati na način koji na kraju dovodi do teških slučajeva mutizma. Ali, za razliku od drugih demencija, pacijent postaje ovisnik mnogo kasnije.

Što se tiče prisutnosti drugih dodatnih deficita, jezik je jedina klinička manifestacija ili, barem, najdominantnija. Ali ako postoje slučajevi drugih promjena na razini kognitivne, bihevioralne, ekstrapiramidalne, itd. Međutim, nije poznato koliko često demencije postaju generalizirane tijekom tijeka bolesti.

Kaj pomeni diagnoza primarno progresivna oblika multiple skleroze? (Travanj 2024).