Methemoglobinemija (plavi ljudi): simptomi, uzroci i liječenje

Naša koža je organ koji je često podcijenjen i prepoznatljiv , koji štiti naš organizam od velikog broja štetnih elemenata kao što su bakterije, gljivice i sunčevo zračenje.

Ovaj važan dio našeg tijela, međutim, uz povremenu zaštitu nas također upozorava na prisutnost promjena u drugim područjima našeg tijela i to može imati ozbiljne implikacije za zdravlje. To se događa, na primjer, u žutici, u kojoj koža dobiva žućkaste tonove.

Još jedan od poremećaja kod kojih se pojavljuje abnormalno bojenje kože methemoglobinemija, promjena porijekla krvi u kojoj koža postaje plavkasto u boji i ovisno o tipu može donijeti kobne posljedice.

• Srodni članak: "Razlike između sindroma, poremećaja i bolesti"

Methemoglobinemija: što je to, i simptomi

Zovemo methemoglobinemija čudnim poremećajem krvi kojeg karakterizira prisutnost prekomjerne razine podtipova hemoglobina pod nazivom methemoglobin. Ovaj tip hemoglobina nema sposobnost da nosi kisik , a istodobno ometa hemoglobin koji je u stanju to učiniti na takav način da ga potonji ne može otpustiti u različitim organima i tkivima normalno. To uzrokuje smanjenje oksidacije organizma.

Ovaj poremećaj ima jedan od najočiglednijih simptoma i lako vidljivu cijanozu ili plavu boju kože (iako se tonovi mogu razlikovati, obično je intenzivna plavkasta boja). To vjerojatno proizlazi iz gore spomenutog smanjenja oksigenacije organizma , I ne samo koža: krv također mijenja boju koja gubi karakterističnu crvenu da postane smeđkasta.

Međutim, bojanje kože nije jedini problem koji se može pojaviti: ako je višak methemoglobina prevelik, nedostatak kisika u ostatku tijela može dovesti do problema s orgulama, pa čak i smrti. Nije neuobičajeno da se pojavljuju problemi s disanjem, i to je obično jedan od glavnih uzroka hospitalizacije.

Pored gore navedenog, ovisno o vrsti methemoglobinemije možemo naći glavobolje, umor, napadaji i respiratorni problemi s smrtonosnim potencijalom (u slučaju da je to zbog stečenih uzroka) ili nastankom intelektualnog invaliditeta i zrelim kašnjenjima u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2, o čemu će se raspravljati kasnije.

• Možda ste zainteresirani: "Vrste krvi: karakteristike i kompozicije"

Tipologije prema njihovim uzrocima

Uzroci pojave ovog poremećaja mogu biti višestruki, i mogu se pojaviti oba kongenitalno i stečeno.

Najčešća je methemoglobinemija i obično se pojavljuje proizlazi iz potrošnje ili izlaganja oksidirajućim lijekovima ili kemijskih tvari kao što je bizmut nitrat, kao i elementi koji se koriste za liječenje nekih bolesti poput nitroglicerina ili nekih antibiotika.

Što se tiče kongenitalne methemoglobinemije, obično je posljedica genetskog prijenosa ili pojave određenih mutacija. Možemo pronaći dvije osnovne vrste.

Prvi je generiran genetskim nasljeđivanjem oba roditelja, oba roditelja koji su nositelji (iako većina njih nije izrazila poremećaj). mutacija određenih gena koji uzrokuju problem u enzimu citrochrome b5 reduktaze , Ovaj enzim ne djeluje ispravno u tijelu, koji stvara oksidaciju hemoglobina.

Unutar ove vrste kongenitalne methemoglobinemije možemo pronaći dvije glavne vrste: kongenitalna methemoglobinemija tipa 1 je da se gore navedeni enzim ne pojavljuje u crvenim krvnim stanicama organizma i tipu 1 u kojem se enzim ne pojavljuje izravno u bilo kojem dijelu organizma.

Druga opcija unutar kongenitalnih metahemoglobinemija je takozvana hemoglobina M, u kojoj se ta promjena pojavljuje jer je hemoglobin strukturno promijenjen. U tim se slučajevima suočavamo autosomno dominantni poremećaj u kojem je jedan roditelj dovoljan da nosi gen i prenositi ga generirati promjenu (nešto slično onome što se dešava s Huntingtonovom Korejom).

Liječenje ovog stanja

Iako je svibanj činiti se teško vjerovati, methemoglobinemija je medicinsko stanje koje ima kurativni tretman u nekim slučajevima.

U većini slučajeva prognoza je pozitivna i pacijent se može potpuno oporaviti. Uglavnom liječenje je stvaranje smanjenja razine methemoglobina i povećanje hemoglobina s kapacitetom prijenosa kisika, ubrizgavanje metilenskog plavog (osim kod onih pacijenata koji su pod rizikom da pate G6PD nedostatak, u kojima može biti opasno) ili druge tvari sličnog učinka.

Ako ne uspije, može se koristiti tretman hiperbaričnom komorom. Potrošnja vitamina C također može biti korisna, iako je njegov učinak manji.

U slučaju stečene methemoglobinemije, također je potrebno povlačenje tvari koja je uzrokovala promjenu. Blagi slučajevi ne moraju zahtijevati više mjerenja od toga, ali kod osoba s respiratornim ili srčanim tegobama potrebno je gore opisano liječenje.

Promjene s ovim tretmanima mogu biti spektakularne , mijenja bojanje kože pri velikoj brzini.

Međutim, u slučaju kongenitalne methemoglobinemije tipa 2, bolest je mnogo složenija, a njegova prognoza je mnogo ozbiljnija, a smrt djeteta je uobičajena tijekom prvih godina.

Bibliografske reference:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologija: Osnovna načela i praksa. 6. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: Četvrtak 41. Dostupno na: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R.L., (2006), Goldfrankove toksikološke hitne situacije. 8.. Izdanje. New York SAD.
• Roman, L. (2011). 18-godišnja žena s methemoglobinemijom nakon primjene topikalne anestetičke kreme. Journal of Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.